黄疸

黄疸是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。

黄疸是什么

黄疸是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白,与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。

黄疸的病因

1.胆红素生成过多

这是由于红细胞大量破坏(溶血)后,非结合胆红素形成增多,大量的非结合胆红素运输至肝脏,必然使肝脏(肝细胞)的负担增加,当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时,则引起血液中非结合胆红素浓度增高。此外,大量溶血导致的贫血,使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下,其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低,结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。

2.肝细胞功能低下或有功能肝细胞量减少

这是由于肝脏的肝酶功能低下,或者由于晚期肝硬化、或暴发性肝炎、肝功能衰竭,肝内残存有功能的肝细胞量很少,不能摄取血液中的非结合胆红素,导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。新生儿生理性黄疸也是由于这个原因。

3.肝细胞破坏结合胆红素外溢

在肝炎病人中,由于肝细胞发生了广泛性损害(变性、坏死),致使肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合发生障碍,故血清中非结合胆红素浓度增高,而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取、结合非结合胆红素,使其转变为结合胆红素,但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中,而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中,导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。这时病人转氨酶多会升高。

4.肝内型胆汁郁积性黄疸

一部分病人是肝炎时因肝细胞变性、肿胀、汇管区炎性病变以及毛细胆管、小胆管内胆栓形成,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出(小胆管内压增高而发生破裂)而反流入肝淋巴流与血液。还有一些病人是由于毛细胆管、小胆管本身的病变,小胆管内胆汁栓形成,或毛细胆管的结构异常,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出(或小胆管内压增高而发生破裂)而反流入肝淋巴流与血液。也有些病人非全由胆管破裂等机械因素所致(如药物所致的胆汁郁积),还可由于胆汁的分泌减少(分泌功能障碍)、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩、淤滞而致流量减少,最终导致胆管内胆沉积与胆栓的形成。

5.大胆管的梗阻引起的黄疸

肝内、肝外肝胆管、总肝管、胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积,则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高,胆管不断扩张,最终必然导致肝内小胆管或微细胆管、毛细胆管发生破裂,使结合胆红素从破裂的胆管溢出,反流入血液中而发生黄疸。

黄疸的症状

1.基本症状

(1)皮肤、巩膜等组织的黄染,黄疸加深时,尿、痰、泪液及汗液也被黄染,唾液一般不变色。

(2)尿和粪的色泽改变。

(3)消化道症状,常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐腹泻便秘等症状。

(4)胆盐血症的表现,主要症状有:皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泻、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。

2.伴随症状

(1)黄疸伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。

(2)黄疸伴上腹剧烈疼痛可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病;右上腹剧烈疼痛、寒战高热和黄疸为charcot三联症,提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。

(3)黄疸伴肝大,若轻度至中度肿大,质地软或中等硬度且表面光滑,见于病毒性肝炎急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大质地坚硬表面凸凹不平有结节见于原发性或继发性肝癌。肝肿大不明显而质地较硬边缘不整表面有小结节者见于肝硬化。

3.腹部体征

(1)腹部外形肝占位性病变、巨脾、腹膜后肿瘤和盆腔内肿瘤均有相应部位的局部膨隆,大量腹水时呈蛙腹状,脐部突出,也可发生腹壁疝和脐疝。腹壁静脉曲张见于门静脉高压、门静脉或下腔静脉阻塞。

(2)肝脏情况急性病毒性肝炎或中毒性肝炎时黄疸和肝肿大并存,肝脏质软,压痛和叩击痛较明显。急性和亚急性肝坏死时,黄疸迅速加深,而肝肿大不著或反而缩小,慢性肝炎和肝硬化时,肝肿大不如急性肝炎明显,且质地增加,也可无压痛;肝硬化时也可扪及边缘不齐和大小结节。肝癌时肝肿大较者,可失去正常形态,质坚,可扪及巨大包块或较小结节,压痛可不显著,但肝表面光滑的不能排除深部癌肿或亚临床型“小肝癌”。肝脓肿接近肝表面时,局部皮肤可有红肿、压痛等炎症征象,巨大肝脓肿、肝包虫病、多囊肝和肝海绵状血管瘤等情况时,肝区或有囊样或波动感。

(3)脾肿大黄疸而伴脾肿大者,多见于各型肝硬化的失代偿期、慢性活动性肝炎,急性肝炎、溶血性黄疸、全身感染性疾病和浸润性疾病,癌肿侵及门静脉和脾静脉时,可引起脾肿大,少见的脾梗塞和脾脓肿等亦有类似脾肿大,且有压痛等体征。

(4)胆囊肿大黄疸而伴胆囊肿大者均属肝外梗阻,应考虑:①癌性黄疸见于胆总管癌、胰头癌、乏特壶腹癌和罕见的原发性十二指肠癌。胆囊光滑、无压痛,可移动,即所谓Cour-voisier胆囊。胆囊癌时质坚,常有压痛,②原发性胆总管结石一旦出现梗阻,胆囊可肿大,多无压痛。胆囊结石和慢性胆囊炎时,胆囊萎缩而不能扪到,③慢性梗阻性胆囊炎,因胆囊管存在结石,胆囊肿大的机会较急性胆囊炎为大,压痛不明显。④慢性胰腺炎时,炎症纤维组织增生可压迫胆总管而使胆囊肿大,压痛也不显著。⑤胆囊底部巨大结石、先天性胆管扩张或胆道蛔虫症,也可引起胆囊肿大、压痛多不明显。肝内胆淤时胆囊多萎缩,胆囊是否肿大有助于黄疸的鉴别诊断。

(5)其他情况有肝炎、扑翼震颤、肝性脑病和其他神经精神异常、腋毛稀少、睾丸萎缩、杵状指、皮肤角化过度、匙状指甲、多发性静脉栓塞和心动过缓等。晚期癌性黄疸病人尚可表现癌肿转移的有关征象。肝功能衰竭可表现脑病和颅内出血情况。血腹、胆汁性腹膜炎,胆汁性肾病和休克等也可见于癌性黄疸病人。

黄疸的原因

1、生理性黄疸

新生儿生理性黄疸是新生儿时期所特有的一种现象,由于胎儿在宫内低氧环境下,血液中的红细胞生成过多,且这类红细胞多不成熟,易被破坏,胎儿出生后,造成胆红素生成过多,约为成人的两倍;另一方面,新生儿肝脏功能不成熟,使胆红素代谢受限制等原因,造成新生儿在一段时间出现黄疸现象。

足月儿的生理性黄疸是在第2—3天开始,这时皮肤呈浅黄色,巩膜(白眼珠)以蓝为主微带黄色,尿稍黄但不染尿布,第4—5天最黄,足月儿在第10—14天消退,检查肝功能正常、血清未结合胆红素增加。早产儿的生理性黄疸会出现得较早、较高,也持续较久,可延迟致3周—4周消退。虽有黄疸,但孩子没有什么不适,一般情况好。生理性黄疸属于正常生理现象,不需治疗。

2、母乳性黄疸

因吃母乳新生儿发生黄疸称为母乳性黄疸,这是一种特殊类型的病理性黄疸。少数母乳喂养的新生儿,其黄疸程度超过正常生理性黄疸,原因还不十分明了。其黄疸特点是:在生理性黄疸高峰后黄疸继续加重,如继续哺乳,黄疸在高水平状态下继续一段时间后才缓慢下降,如停止哺乳48小时,黄疸明显下降,若再次哺乳,黄疸又上升。由于母乳中含有孕二醇激素,它可以抑制新生儿肝脏中葡萄糖醛酸转移酶的活力,致使血液中的胆红素不能及时进行代谢和排泄,于是血液中的胆红素浓度增加,出现新生儿皮肤和巩膜的黄染。

出现母乳性黄疸后,一般不会影响小儿的健康,也无发烧和食欲不好的症状。如及时停止喂母奶,黄疸大约在2—4天内减弱,6—10天内全部消失。对于母乳性黄疸,一般不会引起神经系统的伤害。对于母乳性黄疸也不必惊慌,停母乳时可用牛奶暂时替代,待黄疸好转后可以继续用母乳喂养。

3、溶血性黄疸

溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为O、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。据报道,新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11。9%。新生儿溶血性黄疸的特点是生后24小时内出现黄疸,且逐渐加重。早期可进行换血疗法,如果是ABO血型引起的轻微症状,只要采用光照疗法即可。

4、感染性黄疸

感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因,使得肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染,以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见,其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。

5、阻塞性黄疸

阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的,以先天性胆道闭锁较为常见,其黄疸特点是生后1—2周或3—4周又出现黄疸,逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色,这种黄疸一般B超检查即可确诊。

此外,还有药物性黄疸。如由维生素K3、K4、新生霉素等药物引起者。遗传性疾病如红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷、红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形红细胞增多症、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维病等也可引起黄疸。

黄疸的治疗

①光疗:适用于任何间接胆红素血症,胆红素>205μmol/L,使用波长420~460mm的蓝光(冷光源),可持续或间接照射24~48小时。光照疗法治疗新生儿黄疸已有40余年历史,它能有效降低血清胆红素水平,使用方便,不良反应小,在临床中得到广泛应用,至今仍为新生儿黄疸治疗的“标准”疗法。为使光疗发挥最大的疗效,临床使用中比较了不同光源的作用,目前新的光疗提议采用氮化镓发光二极管,它是一钟高能耐用的光源,可发出高强度窄光谱的蓝绿光,而蓝绿光的光谱范围与胆红素的吸收光谱范围交迭。此光源降解胆红素的作用比传统的蓝光冷光源效果好,光疗后胆红素反弹幅度很小。

②药物治疗黄疸的新观点:应用锡中卟啉治疗,其代号为(SnMP)。它是目前美国食品和药物管理局(FDA)认可用于临床惟一的血红素类似物。血红素加氧酶(HO)是血红素代谢产生胆红素的限速酶,抑制血红素加氧酶(H0)活性可减少胆红素的生成,因此在新生儿肝脏对胆红素处理功能尚未成熟时,使用该药更具有合理性,锡中卟啉不进入脑组织,安全剂量范围很宽,在体内不被降解,也不影响肝脏中未结合胆红素与葡萄糖醛酸的结合及排泄,被SnMP阻断未能降解的血红素不会在组织内蓄积,而是被肝脏以原形排入胆道系统经肠道排泄。

用法:一次小剂量注射SnMP3~5μmol/kg可维持7~10天左右,而该段时间恰是新生儿高胆红素血症发生率最高峰期,所以可在该时期应用注射SnMP以预防新生儿高胆红素血症的发生,对应用SnMP治疗后达5年的新生儿,随防未发现严重的早期或晚期不良反应。

黄疸的预防与护理

新生儿黄疸的预防与护理应注意如下几点:

(1)胎黄常因孕母遭受湿热侵袭而累及胎儿,致使胎儿出生后出现胎黄,故妊娠期间,孕母应注意饮食有节,不过食生冷,不过饥过饱,并忌酒和辛热之品,以防损伤脾胃。

(2)妇女如曾生过有胎黄的婴儿,再妊娠时应作预防,按时服用中药。

(3)婴儿出生后就密切观察其巩膜黄疸情况,发现黄疸应尽早治疗,并观察黄疸色泽变化以了解黄疸的进退。

(4)注意观察胎黄婴儿的全身症候,有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症,以便对重症患儿及早发现及时处理。

(5)密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化,早期预防和治疗心力衰竭。

(6)注意保护婴儿皮肤、脐部及臀部清洁,防止破损感染。

(7)需进行换血疗法时,应及时做好病室空气消毒,备齐血及各种药品、物品,严格操作规程。

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